
Hand-Schüller-Christian病所致精神障碍1例
Hand-Schüller-Christian病是指一组病因未明并不伴有肯定感染因素及脂肪代谢异常的组织细胞异常增生性疾病。临床表现有溶骨性颅骨病变、眼球突出及尿崩症的三联症。X光特点,颅骨呈“地图样缺损”,多发生于儿童期。有关本病的精神障碍尚无描述,现报告一例如下:
患者男,20岁,1985年4月因右下颌骨囊性肿瘤而手术,术后病理组织诊断为本病。1986年11月头颅正侧位片,提示右侧颞骨及中颅窝区可见边缘不规则地图样透亮骨质缺损,境界清楚,蝶鞍及周围骨质均破坏消失,牙齿稀少。患者眼球突出,身材矮小,有尿崩症症状,经处理后能控制。
近半年出现睡不好觉,认为有人讲他坏话,家人待他不好,给他吃差的饭菜,穿旧的衣服,常突然冲出门外,被强拉回家。总认为外出有人盯着他,认为他难看,脸上有黑痣。有时自言自语“别人有书读,可以结婚”,常哭泣。精神检查神志清,吐字不清,经常东张西望,缠着家属要回家,注意力不集中,有被害妄想,牵连观念,情感不协调,自知力缺乏。智商(IQ)为83。脑电图与脑电地形图检查显示基本节律为低—中幅10~11c/sα波,两侧对称,调幅欠佳,视反应存在,少量低—中幅4.5~6.5c/sθ,活动分布各异,脑电地形图见θ功率增高,提示轻度异常。
(原载《临床精神医学杂志》2001年第11卷第6期)

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