免疫舵手
——记中国医学科学院北京协和医院 风湿免疫科 曾小峰
曾小峰,中国医学科学院北京协和医院风湿免疫科主任,主任医师,教授,博士生导师。现任中华医学会风湿免疫学分会主任委员,中华医师协会风湿免疫科医师分会候任会长。长期从事风湿病的临床及发病机制的研究,擅长系统性红斑狼疮等各种疑难风湿性疾病的诊治。
中国医学科学院北京协和医院——我国最早建立的现代化综合医院,也是我国诊治疑难杂症的权威医院。作为西医内科诊疗难度最大的科室之一,中国医学科学院北京协和医院风湿免疫科,更是成为了全国各地患者聚集的地方。
“风湿免疫性疾病,是非常复杂的一大类疾病,它有很多复杂的全身性的疾病都属于我们风湿病的范畴。所以说风湿免疫专科,这个专科如果要做得好的话,一定要有非常强大的综合优势来支撑它,正好协和有这个土壤,有这个基础。所以说有它的这个综合优势的支持,导致了中国医学科学院北京协和医院风湿免疫科现在一直强大,一直做得非常先进。”我们即将走近的主人公曾小峰如是说。
【多发性软骨炎案例】来自安徽的小⻙和爱人正在位于北京西单的中国医学科学院北京协和医院西院区门外静静地等待。两年前,小⻙患上了一种极为罕见的自身免疫性疾病——多发性软骨炎。国家卫计委将罕见病患病率定为千分之零点六五至千分之一,而多发性软骨炎的发病率仅为百万分之三点五左右。
小⻙爱人:“刚开始他在杭州干活,就是打工,过年回来一看脸就变形了,耳朵也变形了,就不知道是什么病,也不知道是怎么回事。”
小⻙:“发病的症状就是耳朵肿得听不见了。”
曾小峰:“这种病人常常出现耳朵的红肿,耳朵的红肿到最终慢慢出现耳廓结构变化,所以有软骨的地方都可以出现问题,像鼻梁就是很多软骨,所以这种人后面有些人会出现鞍鼻,鼻子塌陷,最严重的这类病,是出现在气道,我们气管软骨的坏死塌陷,这种病人将来不做气管切开,他就没法活。”
正如大多数自身免疫性疾病一样,多发性软骨炎发病机理并不明确,病情进展极为迅猛,看到小⻙的状况越来越差,爱人的心情也是焦急万分。
人体免疫系统正常情况下处于一种平衡状态,一旦免疫系统出现问题,其病因依目前医学水平往往无法作出准确解释,症状纷繁复杂,病程漫长,而这也是免疫系统疾病极为难以诊断以及治疗的原因,如若治疗不当就会对人体造成毁灭性的伤害。
小⻙爱人:“刚开始腊月,刚回来,看见好像有一点,然后我们就说过完年再去看,当时明显看着一个星期一个变化,心情非常不好,感觉这个病不知道到底是什么病,也不知道能不能治。不知道看哪个科,就说耳朵就看耳鼻喉科吧,耳鼻喉科又说了,我们不看这个病,你这个也没法拍片子,耳朵上面是软骨。然后就到风湿科,风湿科看了也没有看出什么病,就吃了一点消炎药,吃了一点钙片,什么效果也没有。”
曾小峰:“实际上多发性软骨炎,复发性多软骨炎不是我们常见的疾病,它的治疗也不是我们常规的一些治疗,所以说它并不代表有普遍性的一种病。但是我们的治疗,激素加免疫制剂的治疗,在我们自身免疫病里面,具有普遍性的治疗。尤其是在病情活动期间,出现脏器损伤的时候,急性期,我们要非常积极地治疗。我们在医学上有个术语,叫诱导缓解。”
小⻙:“大概有一个礼拜就好转了,耳朵明显能听见了。最开始是两三年前了,复发倒没有,感觉现在和以前一样,没什么变化。”
曾小峰:“我们免疫系统本身是防御系统,它是对外来的产生抗体,像病毒、细菌感染以后我们会产生针对病毒、针对细菌的抗体来消灭病毒、消灭细菌。但是免疫一旦紊乱了以后,产生了针对自己组织的抗体,然后自毁长城,它攻击自己的组织,这就是我们的自身免疫病。”
由于我国医疗资源分布不均,除去一些具有水平较高的风湿免疫专科门诊的医院外,像小⻙这样的患者也常常会面临即使确诊也缺乏针对性药物而无法治疗的情况。
激素配合免疫制剂治疗免疫系统疾病是现在最主要的手段。激素的使用主要是抑制炎症和处于紊乱阶段的免疫系统的作用,而免疫制剂则起到调节免疫系统的作用。如果用药对症,很快就会起到作用。
曾小峰:“从理论上说,激素加免疫制剂是一加一大于二的概念,所以我们两者结合会使疗效显著增加,大部分是这样。所以在我们这类疾病里面,大部分都是激素加免疫制剂,当然病情非常稳定的时候,可以单选一种。”
多发性软骨炎给小⻙造成了不可逆转的伤害,但最终还是在曾小峰这里得到了有效的控制。除了罕见疾病,曾小峰更多要面对的是免疫系统常见多发病。这其中,就包括了内科领域最为复杂的一种疾病——系统性红斑狼疮。
【红斑狼疮案例】来自河北的陈先生和爱人正在曾小峰的门诊咨询能否生育二胎的问题,谁能想到他的爱人在七年前生育第一个孩子之后不久便患上了系统性红斑狼疮——这个曾经的不治之症。
陈先生:“生完之后一开始还没有生产症状,大概有半年之后吧,就是累,然后关节疼,膝关节和指关节特别疼,因为这个当时检查就怀疑是类风湿,治了有两三个月,但是不见好转。后来到最后一步怀疑说有这个狼疮问题。到2008年,在石家庄的时候是最严重的时候,因为后来血象特别低,靠输那个免疫球蛋白来提高免疫力,费用也挺高,只是能治一时,解决不了问题。”
陈先生的爱人这样一拖就是一年,在石家庄住院治疗花费了十余万元,家住邯郸的陈先生焦急的心情可想而知。
陈先生:“当时肯定是很着急,因为我有工作嘛,就每周末到石家庄,周一早晨再坐上火车,有时候开车再回邯郸。”
不幸中的万幸是陈先生和爱人在饱受折磨后经人介绍,来到中国医学科学院北京协和医院找到曾小峰开始进行治疗。
陈先生:“一开始来就是准备住院,当时就说,因为在我的心目中,她这个病相当严重,因为在石家庄一直在住院,严重的时候下床都很困难。当时曾教授说你这个不用住院,吃药就可以了。”
曾小峰:“我们要根据最有利的证据来为病人选择他的治疗方案,这里面就说我们看见各种各样狼疮的病人,我们也用过很多不同病人的不同情况的治疗,所以说我们可以有更多的经验,凭我们的经验来为病人选择更有利的治疗,这是我们的优势。”
陈先生:“大概我了解就是激素的话,在石家庄最多的时候吃到过4片,没有再高了,曾教授当时是一次让吃8片,但是很有效果,吃完之后症状很快就减轻了。”
曾小峰:“通过激素、免疫制剂的应用,再加上我们对其他的脏器的保护作用,现在90%以上5年存活期,10年存活期也在90%以上,所以得到了显著的改善。这都是激素、免疫制剂的功劳。”
陈先生:“一直很平稳,药逐步在减,已经停了一种药,妥舒已经停掉了。激素现在一天一片,曾教授说可以适当地10天减一片,慢慢减下去,看看能不能把激素停掉。”
曾小峰:“很多人都知道这个病,他也知道前面诱导缓解怎么治疗,但是他不会评估它,所以他不知道什么时候该减量,什么时候该给他用到最小的维持,我们要知道它的副作用,我们要重视它,所以我们要来观察病人,将来吃药会不会出现这些问题,在吃药前我们也要去评估他有没有这些风险。”
陈先生和爱人通过这些年定期检查和严格遵照医嘱调整用药剂量,已经很好地控制住了红斑狼疮的发作。
陈先生:“6年了,从第一次来吃完药,消除症状之后,到现在没有复发过。在北京看的话,看了这几个病友算是恢复得都挺好,也都没有复发过,曾教授也说这个基本上可以控制,现在多后半生都没有问题,几十年了没有问题。”
系统性红斑狼疮是一种多发于青年女性的累及多脏器的自身免疫性结缔组织病,其中以内脏损害最为严重,可导致肾脏衰竭,并引发其他器官的炎症,如不及时治疗,极可能导致死亡。红斑狼疮被称作最为经典的免疫系统疾病,曾小峰同这个难缠而又熟悉的对手打交道已经有整整30年了。
我国的系统性红斑狼疮发病表现同欧美国家不尽相同,首发症状也往往不在皮肤表面呈现红斑及肾脏受累。
曾小峰:“系统性红斑狼疮是最复杂的一个病,它涵盖了整个大内科的所有专科的东西,当然我们说系统性红斑狼疮有几个是具有特征性的东西,像脸上出现红斑,蝶形红斑,我们中国的系统性红斑狼疮的临床表现跟欧洲是不一样的,像我们的病人他主要的是一些关节症状还有皮肤黏膜受累,还有白细胞减少,以及发烧,这是我们最常见的首发症状。”
红斑狼疮的诊断和治疗具有极大难度,如果无法对症用药,对患者和家属的折磨都是巨大的。
曾小峰:“过去不用激素、免疫制剂,我拿狼疮做例子,系统性红斑狼疮在20世纪30年代,5年的存活期也就是30%。这个病是自身免疫病,我们从科技发展到现在,自身免疫病是不能治愈的病。”
红斑狼疮的首发症状纷繁复杂,极难确定,要求经治医生具有全面的大内科经验。曾小峰正是在内科实力强大的中国医学科学院北京协和医院严苛锻炼下,具备了治疗系统性红斑狼疮的扎实功底。
曾小峰:“中国医学科学院北京协和医院住院医师培训是非常严格的,作为住院医师也是非常痛苦的,他经历这么的严格的培训,一般都是24小时制,整天都在医院,要有5年,作为一个好的风湿科医生,一定要有严格的大内科的培训,要有很好的大内科的基础。我一到风湿这个专业里面,就在研究狼疮。我发表的第一篇论文也是有关狼疮的研究。所以应该说,我一开始就在关注狼疮。”
同样是用激素配合免疫制剂进行治疗,用药的时机和剂量的差别就会使患者的症状产生巨大的变化。高明的内科医生在完善的检查数据配合下,凭借对个体合理地判断和对药物功效自如地运用就能起到立竿见影的效果。
许多患者往往存在患病后忌惮于药物副作用而不敢用药,只要遵医嘱用药和加减药,并合理预防药物带来的副作用,那么药物的正作用才能发挥应有的作用。
激素和免疫制剂都具有较强的副作用,如果运用不当会给病人带来血压、血糖的升高,骨质疏松、肝功能紊乱等问题,但是通过合理运用,适时减量,对病人带来更多的是健康人的生活质量。
曾小峰:“我提出这么一个理念,我们治疗狼疮,我们要告诉病人,带病生存。①我们治疗的目标是提高他的生存率。②要改善他的生活质量,所以我们让病人能过正常人的生活就行了。另外他的脏器不影响他,能够让他跟正常人生命一样,这就达到了目标。”
曾小峰让陈先生和爱人重燃了对于新生活的向往,但如何从根本上改变我国风湿免疫学科诊疗水平发展不均的问题,让陈先生爱人这样的患者在当地就能得到及时诊治而避免更多病痛折磨,作为我国风湿免疫学界领军人之一,曾小峰一直在努力改变在疾病面前单打独斗的局面,实现让医生之间共享疾病相关数据。
曾小峰:“我们这个CSTAR是中国系统性红斑狼疮研究协作组,现在有300多家中心在里面。但主要的是通过这个协作组,我们建立了中国系统性红斑狼疮的数据库,另外我们建立了中国系统性红斑狼疮的生物标本库,我们目前这个系统性红斑狼疮的资料库是世界上最大的临床资料库。”
曾小峰始终对前沿科技保持着敏锐的洞察力,他所建立的系统性红斑狼疮数据库正是新兴的大数据概念最好的体现。
曾小峰:“现在真是大数据时代来了。我们这个数据库就是大数据的一部分,从这些大数据里面,将会出现很多的新的证据,来改变我们目前对医学的认识,对疾病的认识,对治疗的认识,甚至对诊断的认识。”
有了中国系统性红斑狼疮研究协作组的成功经验,曾小峰又应原卫生部要求牵头建立了涵盖全国147家中心医院的国家风湿病数据中心(CRDC),这将为我国循证医学提供最为丰富的研究数据。
曾小峰:“CRDC现在是要做所有风湿性疾病,我们现在初步定了20种疾病的注册研究,所以除了我们红斑狼疮以外,要做干燥综合征,做关节病、血管炎,还有硬皮病、肌炎、皮肌炎等,这些所有的疾病我们都要开展全国的注册研究,最终我们可以了解中国人风湿性疾病的实际情况。”
从20世纪50年代末被誉为我国风湿学之父的张乃峥教授在中国医学科学院北京协和医院创办了风湿病学专业,经过数十载的发展,协和风湿免疫科从未停下前进的脚步,结合医疗前沿科技和IT技术,如今协和风湿免疫科在曾小峰的带领下,更是承担起了带动我国风湿免疫学科的发展的责任,而最终受益的,还是风湿免疫病症患者。
曾小峰:“我可以这么说,在未来10年里面,将来我们风湿免疫专科会得到更加迅猛的发展,当然中国的风湿免疫专业除了通过大数据,数据库进行研究,再结合基础与临床合作研究,会大大提高风湿性疾病在国际风湿病学界的地位。我相信中国风湿学界一定可以走到世界的前列。”
小编热评:曾小峰不仅是中国医学科学院北京协和医院风湿免疫科主任,同时也是我国风湿免疫学界的领军人,平时学术活动非常频繁,但是他为了保证多看病人,主动在每周一增加了老患者门诊,方便了需要经常回访的病人,同时在周三晚上加开了夜门诊,目的也是为了能多解决一些病人的痛苦。由于患者数量很大,小编也想提醒想找他看病的患者,将自己的问题合并、精炼,为后面看病的病友节省宝贵的时间。
(编导:马雷)
专家寄语在未来10年里面,我们风湿免疫专科会得到更加迅猛的发展,当然中国的风湿免疫专业除了通过大数据、数据库进行研究,再结合基础与临床合作研究,会大大提高我们风湿性疾病在国际风湿病学界的地位。我相信中国风湿学界一定可以走到世界的前列。
科室简介
中国医学科学院北京协和医院风湿免疫科是我国最早成立风湿病学的专业科室之一,拥有多位全国知名的专家和教授。风湿免疫科是国家教委唯一风湿病专业全国重点学科。连续五年在全国风湿病学专科排名评审中被评为第一。
风湿免疫科有一大批教授和知名医师活跃在医教研第一线,构成了风湿免疫科强大的团队,在国内外享有盛誉。科内设有常规实验室和科研实验室,可以检测近百种自身抗体,为国内最大的自身抗体检测中心之一。出诊医师正副教授近20人,主治医师十余人,分别在西院区普通、特需和夜门诊出诊。为全国众多风湿免疫病和疑难重症患者解决疾苦。
曾小峰出诊信息:周一、周二、周三8:00中国医学科学院北京协和医院(西院区)地址:北京市西城区大木仓胡同41号
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